颅骨损伤

颅骨纤维结构不良

更新时间:2012-08-01 12:31:58 | fx_d4909d68
    [概述]

    颅骨纤维结构不良又称颅骨纤维异常增殖症,是一种由纤维组织代替骨质而引起的颅骨增厚变形的情况,不是肿瘤,其发病的原因不清。多数学者认为是一种发生学上的障碍、男女均可发病,好发于儿童及青少年,常于10岁左右发病,其发展本身有自限性,至成年后停止发展故属于良性生长。病理表现为破骨细胞的生长功能活跃,对颅骨的骨质损害比较明显,继而骨质破坏的地方被纤维结缔组织所充满。病变好发于额骨及蝶骨,尤其是颅底部分,脊椎骨、骨盆及股骨为常见的发病部位,主要临床表现为颅骨畸形、颅面不对称。治疗以观察其发展或手术。

    [症状体症]

    1.常于青少年开始发病,以头部骨质畸形为最早主诉,表现头颅畸形、颅面不对称。 2.颅底受累者出现垂体功能低下、尿崩、相应颅神经麻痹、视力障碍、眼球突出、鼻塞。 3.伴有其他骨骼如四肢、躯干骨病变者,易出现病理性骨折。

    [诊断依据]

    1.发病于青少年开始,进展缓慢,至成年后病变相对稳定,临床表现头颅畸形突出,颅面不对称。 2.颅底受累严重者引起垂体功能低下、尿崩、相应颅神经麻痹、视力障碍、眼球突出及鼻塞。 3.伴有其他骨骼如四肢和躯干骨病变者,易出现病理性骨折。 4.血清钙和磷,碱性磷酸梅值均在正常范围。 5.颅骨x线片显示病变在颅盖部者常见板障内园形或类园形的透光区,病变在颅底者表现为骨质致密和增厚。

    [治疗原则]

    1.无特殊神经功能障碍者,不作手术治疗。 2.病变发展压迫眼球或视神经者,手术治疗。 3.病变广泛者,放射治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈标准:病变停止发展或相应病源切除。症状消失或明显好转。颅内压正常。 2.好转标准:病变停止发展。症状缓解或稳定。 3.未愈:病变停止发展,症状加重,或已造成永久性神经损害症状。

    [专家提示]

    本病是一种自限性疾病,病变发展至成年多数自行停止。目前尚无一种药物能抑制其发展。大多数病人可以观察病变发展,如出现神经压迫症状或畸形严重,才考虑手术治疗,一般预后良好。

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