骨畸形

畸形性骨炎

更新时间:2012-08-01 14:44:12 | fx_fa331ca8
    【概述】

    1870年由paget首次描述,故又称paget病。发病年龄多在50岁以上,有阳性家族史者占14%,男女比例为3∶2。南非及美国发病率均很高,国内报告甚少。

    【治疗措施】

    多数无症状或症状轻微者常不需治疗,少数症状明显者可行非手术治疗或手术治疗,而手术治疗同时亦需应用药物治疗。

    非常手术治疗

    主要适应证包括:(1)疼痛;(2)畸形;(3)血清碱性磷酸酶或尿羟脯氨酸含量增至正常值的2倍;(4)神经压迫症状;(5)高排出性充血心力衰竭;(6)病理性骨折;(7)手术治疗前用疗。畸形性骨炎非手术治疗除保护病骨,预防病理性骨折外,主要为药物治疗。

    降钙素  可抑制破骨细胞的骨吸收功能,用药后血清碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸水平可相应下降,但在病情较严重者可长期保持异常水平。大多数患者疼痛迅速得到缓解,肢体血流减少,体温下降,而神经症状也可减轻或消失。

    二磷酸盐  对骨吸收与形成均有抑制作用,从而导致骨软化。停药后易复发。有人建议病变位于负重骨时应首选降钙素,还有主张降钙素与二磷酸盐联合应用。此外,还可选用光辉霉素等药物。

    手术治疗

    手术治疗的主要适应证为:(1)部分病理性骨折;(2)严重关节炎;(3)负重骨的严重畸形。对于有神经压迫症状者药物治疗无效可行减压手术,而病理性骨折行内固定手术者骨不连发生率较高。

    【病因学】

    畸形性骨炎的病因至今尚不明确,不少作者认为可能是一种慢性病毒感染,将骨组织活检标本作细胞培养,发现破骨细胞中有病毒存在,而成骨细胞及正常骨组织中并未找到病毒。

    【病理改变】

    mirra提出本病的发生原因是由于破骨细胞活性增加,发生严重的局限性骨质吸收,并在病变骨内慢慢扩展所致,故建议本病称为破骨细胞炎。早期病变因破骨细胞的骨吸收作用而出现骨小梁稀疏和骨皮质变薄,随即破骨细胞数目开始减少,成骨细胞相应增多,骨皮质及骨小梁均为松质骨所取代,最后无论是皮质骨还是松质骨均呈杂乱无章的镶嵌结构。这一病理过程的各阶段并无截然分界,即使是同一患者同一部位也可同时存在溶骨与成骨的表现。

    畸形性骨炎的病变可为一处或多处,并可同时伴发肿瘤,其中以骨肉瘤为多见,有人认为实际上是畸形性骨炎恶变所致。

    【临床表现】

    症状和体征  大约有10%~20%的患者并无临床症状,往往在因其他疾病行x线检查时偶然发现。

    腰背痛  腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状,椎体发生病理性骨折时疼痛加重,如伴发骨肉瘤则病程进展迅速,很快出现神经压迫症状甚至下肢瘫痪。

    骨痛  主要发生在负重骨骼。除腰骶椎外,常见部位还有股骨和骨盆等,疼痛程度多较剧烈,位置深在,严重者卧床不起,翻身困难,病变区血流明显增加,故常有皮肤灼热感,不敢触摸。下肢长骨可发生畸形,严重者还可发生骨折,颅骨受累者可出现头痛、耳鸣等症状,颅骨增厚使头颅周径增大,患者经常需要换更大的帽子。

    关节炎  以髋关节和膝关节多见,表现为疼痛和功能障碍。应与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。

    颈痛  颈肩部可有不适和疼痛

    【辅助检查】

    多数患者血清碱性磷酸酶升高,尿羟脯氨酸含量增加,但血清钙、磷、维生素d3和甲状腺激素水平多保持正常。近年来报道血清降钙素水平上升将有助于诊断。

    活组织检查

    有助于明确诊断及确定是否伴发肿瘤,临床及x线检查无法确诊时可考虑施行。

    影像学检查

    x线平片    早期以吸收为主,典型表现为局限性骨质疏松。在颅骨首先是外板破坏而内板仍保持完整。长管状骨除骨小梁减少外还可见骨皮质变薄。病变与正常皮质骨分界处可见到“v”形分界线。其边缘清晰锐利。在椎体则表现为病理性骨折。病程晚期骨骼发现硬化并增大,当颅骨外板尚有溶骨表现时内板即已发生硬化。随着病变的发展,外板逐步增厚,最后内外界限完全消失,颅骨常因此增厚数倍。长管状骨则可见骨皮质增厚,骨小梁粗乱,并可发生弯曲变形,不完全横形骨折及病理性骨折。骨盆窄小,髋关节间隙变窄,严重者股骨头可凸入骨盆腔内。而脊柱椎体则明显增大,后部结构亦增生硬化,增厚至正常的2~3倍,但椎间隙多保持正常。

    其他  核素扫描、ct、mri对于鉴别畸形性骨炎与肿瘤有一定帮助。

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