肝豆状核变性

肝豆状核变性预防保健

警惕肝豆状核变性影响智力

  肝豆状核变性是最常见的遗传性神经退行性疾病,为一种内源性铜代谢障碍的疾病。   又有两位肝豆状核变性(肝豆)的病友考上了名牌大学,其中一个还拿到了北美名牌大学的奖学金。有朋友...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:47:21

肝豆状核变性的病儿必须低铜饮食

  肝豆状核变性又称wilson disease (wd),是一种常染色体隐性遗传性疾病,好发于青少年。由于铜代谢异常致使器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积而造成损害。...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:47:15

肝豆状核变性食谱

  肝豆状核变性食谱   禁用含铜量高的食物:   1.坚果类(核桃,板栗)   2.豆类蚕豆   3.各种贝类(牡蛎,蛤蜊),甲壳动物(虾蟹)   4.肥肉,动物内脏,...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:47:06

肝豆状核变性出院指导

  肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, hld)又称wilson disease (wd)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:46:59

肝豆状核变性的精神症状

    精神症状  主要有情感淡漠抑郁强哭强笑动作及行为异常。少数病人有妄想幻觉及人格改变。当以精神症状为首发或精神症状显著时易误诊为其他精...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:52:07

肝豆状核变性的眼部症状

    眼部症状  角膜色素环(k-f环)系铜沉积于角膜后弹力层所致呈金棕色棕绿色棕灰色或金黄色早期需借助裂隙灯始能发现。角膜k-f环是诊断...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:52:03

肝豆状核变性的神经症状

    神经症状  主要是锥体外系症状,常见表现有动作不协调、震颤、舞蹈、手足徐动、肌张力不全、语言含混,语速缓慢、吞咽困难、流涎步态异常、...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:51:54

肝豆状核变性检查

实验室检查: 1.血清铜蓝蛋白和铜氧化酶活性测定  血清铜蓝蛋白降低是诊断本病的重要依据。但铜蓝蛋白降低还可见于肾病综合征、某些吸收不良综合征、失蛋白性肠病menkes...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:51:50

肝豆状核变性治疗

治疗: 原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡 1.驱铜治疗  主要使用螯合剂 (1)青霉胺:为含巯基的氨基酸,是一种强效的金属络合剂可螯合铜自尿排出...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:51:48

肝豆状核变性预防

预防: 是否为缺陷基因携带者可检出本症杂合子,以便做遗传咨询;本病产前诊断已有可能,必要时可终止妊娠...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:51:46

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