肝豆状核变性

肝豆状核变性临床症状

肝豆状核变性的常规检查

  肝豆状核变性的常规检查   一、血清铜蓝蛋白   可用酶法或免疫化学法检查,正常值1.3~2.6μmol/l(20~40mg/dl)。在仅有肝脏损伤表现的患者中,85%低于...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:45:29

肝豆状核变性的辅助诊断条件及临床价值

  肝豆状核变性的辅助诊断条件及临床价值   一、其他组织和体液内铜含量测定及其诊断价值   1.头发含铜量测定 目前多数学者认为,发铜含量测定对hld诊断及鉴别诊断的价值不大...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:45:20

肝豆状核变性的检查、诊断

  肝豆状核变性(hld)又称wilson病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,导致铜在体内过度蓄积,以不同程度的肝细胞损害,脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着(k-f环)为其临床...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:45:12

肝豆状核变性常见并发症和诊断检查

  肝豆状核变性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等,特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者,行走困难易跌倒...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:45:04

肝豆状核变性(Wilson病)有什么症状

  肝豆状核变性(wilson病)大多在10~25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者。一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为:   一、神经系统症状:常以细微的震颤...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:44:58

肝豆状核变性(Wilson病)需要做哪些检查

  肝豆状核变性(wilson病)需要做哪些检查?   1.血铜检查。血清铜总量降低。   2.尿液检查。尿铜排出量增高。青霉胺负荷试验有助于诊断,尤适于症状前期及早期病人的检...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:44:49

肝豆状核变性CT表现

  脑ct:可见豆状核、尾状核的部位有低密度区,病情严重者有脑室扩大、弥漫陛脑萎缩。mri检查较ct敏感,可见局限性病灶。...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:44:43

肝豆状核变性鉴别诊断

鉴别诊断: 血铜蓝蛋白减低也可见于肾病综合征、蛋白缺乏性营养不良吸收不良综合征慢性肝炎等;尿铜增加除见于本病外还见于胆道梗阻和肾病综合征,应注意鉴别。如果不能确诊可考虑做肝穿刺测...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:51:01

肝豆状核变性诊断

诊断: 肝豆状核变性的诊断主要根据临床特点和实验室检查。如有阳性家族史则诊断更易确立儿童或青少年出现以下症状时应想到本病的可能: 1.原因不明的锥体外系或其他神经症状或原因不明...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:50:57

肝豆状核变性并发症

并发症: 脾大肝硬化锥体束征、癫痫发作肥胖、高血压肾性糖尿、氨基酸尿、蛋白尿、血尿,可出现fanconi综合征发生急性溶血、出血骨质疏松骨(软骨)变性关节畸形可致严重肝功能衰竭在...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:50:55

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