肝豆状核变性

肝豆状核变性基本常识

肝豆性核变性的病状及治疗

  肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,hld)又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由wilson首先报道和描述,是一种遗传性...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:42:54

肝豆状核变性的危害

  本病多于青少年期起病,少数可迟至成年期,发病年龄4~50岁。初起症状42%为肝病表现,34%为神经系统,10%为精神症状,12%为继发于肝病的内分泌或血液系统症状,1%为肾损害...[阅读全文]

发表于 2011-11-09 14:42:44

肝豆状核变性饮食疗法

饮食疗法  避免进食含铜高的食物如坚果豌豆、软体动物、巧克力等...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:50:03

肝豆状核变性病理改变

    病理改变 (1)肝脏:肝硬化亚急性黄色肝萎缩。电镜下可见肝细胞内线粒体异常 (2)脑:病变主要在基底节,壳核尤甚大脑皮质丘脑红核、黑质、脑...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:49:56

发病机制

     发病机制  缺陷基因定位于染色体13q14.3基因产物为p型铜转运atp酶。基本的生化病变是铜排泄障碍,引起铜在体内各种...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:49:52

肝豆状核变性病因

    病因:      肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢异常病致病基因定位于第13号染色体长臂远端。...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:49:46

肝豆状核变性流行病学

流行病学: 肝豆状核变性由wilson于1912年系统描述又称威尔逊病(wilsons disease),发病率约为1∶50000。...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:49:39

什么是肝豆状核变性

概述:     肝豆状核变性(hepatolenticular degenerationhld)是一种遗传性铜代谢异常的疾病其特点是铜沉积在肝、脑、...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:49:37

什么原因引起肝豆状核变性(Wilson病)

  本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:49:36

肝豆状核变性概述

  肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。...[阅读全文]

发表于 2011-10-21 09:49:33

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