地中海贫血

地中海贫血的类型和治疗方法是什么

更新时间:2016-06-10 02:11:04 | fx_c4f74f9a

  地中海贫血疾病的发生会给我们患者带去健康危害,这样的疾病有可能会危及到患者的生命,其实孩子更加容易被地中海贫血这样的疾病所困扰,出现了这样的疾病有着很高的治疗费用,但是不管怎样我们患者在患有疾病之后都应该对症治疗。

  地中海贫血的三种类型:

  (1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

  (2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

  (3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

  地中海贫血(Thalassemia)是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

  引起地中海贫血的原因一、是缺铁性贫血,这是因为制造血液的原料——铁缺乏,导致血细胞生成降低。二、是造血器官的功能发生了故障,不能产生足够的血细胞。

  地中海贫血的治疗:

  1.一般治疗

  注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

  2.红细胞输注

  输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞 10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

  3.铁螯合剂

  常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

  通过阅读下面文章内容我们不仅了解了地中海贫血疾病的类型,也了解了地中海贫血疾病的治疗方法,希望了解了这两方面的内容能够帮助人们在患有疾病之后根据类型做好对症治疗,也希望我们患者在平时的生活当中注意加强营养可以帮助缓解疾病。

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