侏儒症

侏儒症的症状表现会是什么

更新时间:2016-04-14 19:02:34 | fx_e67c5789

  侏儒症会困扰较多的妈妈,而且会给患儿的健康带来特别严重的伤害,希望家长们要将侏儒症警惕起来,而且要认真了解此病的症状表现才可以,观察自己孩子的发育情况,带朋友们认识一下侏儒症的主要症状表现会有哪些呢。

  垂体性侏儒,为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。垂体性侏儒的主要临床表现有:1)生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;2)身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称33)骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;4)性器官发育不良,第二性征不发育;5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);6)实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等,可引起中枢神经系统功能紊乱,导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现,但都与垂体分泌功能减退有关,所表现的侏儒症状也相似。

  克汀病,甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。本症的临床特点为:1)脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;2)股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;3)性发育较迟,或不受影响;4)智能低下。克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。若甲状腺功能减退发生时间较后,则称作粘液性水肿。

  软骨发育障碍,本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:1)躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小,下半身显著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力发育正常;4)性器官正常,有生殖能力。

  卵巢发育不全症,本病又称turner综合征,是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:1)越接近青春期生长发育越迟缓;2)生殖器官发育不全,原发性闭经;3)身体矮胖,有盾甲状胸;4)患者尿中促性腺激素显著增多,这与垂体性侏儒症恰好相反。此外,还有原基性侏儒,性早熟性矮小,均属体质性的,而非病理性的,与遗传有关。软骨营养不良,为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨的x线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。

  先天性愚型又称唐氏综合症,是常染色体异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。粘多糖病,thomas dilward,由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮 肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍,肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。x线检查可见全身骨胳骨化过度,蝶鞍扩大,颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。

  认识了上面的内容之后,大家了解到了侏儒症带来的症状表现有哪些了,侏儒症十分严重,较多的因素会引发侏儒症的出现,妈妈们要提防自己孩子的发育情况,必须要提防侏儒症的发生,认真了解侏儒症的症状表现才可以。

热门推荐

预防淋巴癌 生活中习惯中开始
预防淋巴癌 生活中习惯中
  如今关于淋巴癌的一些明确原因,研究者也尚...
什么姿势大便更健康?蹲姿排便更通畅
什么姿势大便更健康?蹲姿
  流言:如今普及的马桶虽然奢华便捷,但带来...
甲亢的高发人群
甲亢的高发人群
  甲亢是一种多发于年轻女性且跟现代生活方式...
脑出血后遗症怎样防治
脑出血后遗症怎样防治
  脑出血,通常是突发性疾病,死亡率非常高,...