克汀病

地方性克汀病的发病机制是什么

更新时间:2016-04-07 16:16:36 | fx_41fb8fe7

  面对地方性克汀病的发生,相信大部分的朋友们对于这个疾病都是特别的迷茫吧,生活当中出现了这个疾病的现象并不是特别的常见,那么有关于地方性克汀病的发病机制是什么呢?让我们一起来了解一下它的具体介绍吧:

  甲状腺激素对体格发育(包括骨发育,性发育)的作用已被公认,然而甲状腺激素与脑发育的关系一直是地克病发病机制讨论的热点。

  dobbing指出人脑的生长突发期有两个主要时期:第1期为神经细胞的增殖期,约开始于妊娠12~18周,于妊娠中期完成,该期对外环境因素如:放射性照射,母亲感染等极为敏感,第2期是脑发育最主要时期,表现为脑细胞分化,迁移,髓化,树突发育,突触发育,神经联系的建立及胶质细胞的增殖,这一时期开始于妊娠中期,出生前后其发育达到高峰,并持续到出生后的一段时间,这一时期可能持续到生后2岁,其中生后的前6个月为生后脑发育的最关键时刻,大约5/6的脑发育是在生后完成的,第2期对营养因素及激素的缺乏(包括甲减)极为敏感,大量的动物实验证实,甲状腺激素对脑发育的影响有一定的时间性,在这个时间段内,甲减会造成脑发育落后,一旦过了这个时间段再补充甲状腺激素,脑发育障碍也不能纠正(不可逆),故这个限定的时间段又叫脑发育的临界期(critical period),脑发育是严格按一定的顺序协调不紊地进行,甲状腺激素被认为是终止神经细胞增殖和刺激分化的“计时钟”,在临界期内,甲状腺激素对于促进神经细胞的分化和迁移,神经元微管的发育,轴突的延伸,树突的分支和树突棘的发育,突触的发育及神经联系的建立,轴突的髓鞘化,神经介质的合成(可能影响神经介质合成酶的合成,酶活性,介质受体的代谢),一些特定神经元的发育(胆碱能,肾上腺素能和gaba能神经系统)等都是必需的激素。

  nunez注意到,甲减时由于突触形成减少而使脑细胞死亡增加,脑细胞数目和体积均减少,patel认为甲状腺激素对神经细胞发育的关键作用在于促进其迁移和分化,而以神经元的增殖影响较小,在临界期内,对甲状腺激素敏感的神经细胞迁移时表面识别因子的表达,因甲状腺素不足而受影响,各种细胞成熟不同步,以及神经元之间的时空关系发生异常,导致异常神经通路或神经细胞的旷置,神经细胞因失去相互营养支配作用而死亡,因此脑细胞构成异常和错误通路是临界期甲状腺激素不足造成脑不可逆损伤的机制之一,中枢神经系统最引人入胜的特征就是各种神经元之间复杂而又精确的网络联系,它是完成各种行为的结构基础,现代心理学认为智力活动的物质基础是与脑组织中树突,树突棘,突触及神经联系的发育水平有关。

  oppenheimer首先证实t3与核受体结合后才发挥激素的作用,t3是甲状腺激素的主要活性形式,周围组织细胞核受体上的t3,主要来自血浆中t3,larson则发现,脑细胞与周围组织有区别,其核受体结合的t3主要来自血浆t4,t4进入脑细胞,经脱碘酶(ⅱ型)转变为t3后再与t3受体(t3r)结合而发挥作用,缺碘时甲状腺轴系最先受累的就是t4下降,但t3正常,因此t3正常则周围组织受影响不大,t4下降将直接影响脑发育和脑功能,尽管缺碘时,ⅱ型脱碘酶的活性会代偿性提高,但长期甲减,ⅱ型脱碘酶代偿衰竭,酶活性下降,甚至脑细胞t3r也减少,因此低t4与脑发育落后有直接关系,目前认为甲状腺激素的作用是通过t3r介导的,t3与t3r结合形成复合体,t3r被活化,由非dna结合型转变为dna结合型,尔后再与某些特定的基因相互作用或相互影响,从而对特定基因的转录或相应蛋白质的合成发挥调节作用,t4下降,影响基因的转录和翻译两个水平,t3r是细胞核内的非组蛋白,不同神经细胞的含量不一,大脑皮质,海马,杏仁核含量最丰富;下丘脑,丘脑,纹状体,嗅球次之;小脑和脑干含量最少;而神经细胞中t3r的含量比胶质细胞高2~3倍,因此甲状腺激素对神经细胞的作用是通过特异性的核内受体t3r而发挥其生物学效应的。

  上文给朋友们介绍了有关于地方性克汀病的发病机制是什么这个问题,相信大家现在对于这个问题都已经明白了吧,地方性克汀病的发生严重的伤害了患者朋友们的健康身体,为此我们面对这个疾病的发生一定要积极的去治疗。

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