骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征的症状有哪些?

更新时间:2015-06-11 14:58:17 | fx_d6c0df14

  骨髓增生异常综合征(MDS)患者通常会出现严重的贫血,需要频繁输血。在大多数情况下,这种疾病最终会导致患者发展成由于骨髓的造血功能衰竭所引起的血细胞减少症。在大约三分之一的MDS患者,经过几个月到几年的时间,疾病就可以发展成为急性骨髓性白血病。

  症状和体征:

  1、CT扫描冠状面:脾脏肿大、骨髓增生异常综合征。脾为红色,左肾为绿色。

  2、MDS确诊的患者的平均年龄是60至75岁,有少数患者是50岁以下的,患MDS的儿童很罕见。患者中,男性略多,发病率高于女性。症状和体征是非特异性的,一般表现为全血细胞减少,但骨髓增生活跃:

  3、贫血 ;

  4、中性粒细胞减少;

  5、血小板减少。

  6许多人是无症状的,只有血液检测才能发现问题:

  7、中性粒细胞减少,贫血和血小板减少;

  8脾肿大,可能伴有肝肿大;

  9、颗粒细胞异常;

  10、染色体异常。

  该疾病有很大几率会导致发展成为急性骨髓性白血病,这是一个众所周知的白血病,所以骨髓增生异常一旦发现要及时治疗。

  骨髓增生异常综合征形态学分类,根据血液学和骨髓形态学的特点:

  1.难治性贫血(RA):多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。

  2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) :这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。

  3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) :患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ~20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。

  4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) :较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %~20 %。三系细胞可有明显形态异常。

  5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) :患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点:①外周血中原始细胞>5%, 但不超过20%;②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;③原始细胞中可见Auer小体;④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。

  温馨提示:目前唯一能治愈MDS的办法是采用异基因造血干细胞移植。此种方法还可以用于治疗再生障碍性贫血、淋巴瘤、白血病等。其余方法大多只能缓解症状。

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