脑面血管瘤病

脑面血管瘤脑病的诊断治疗

更新时间:2015-06-07 11:39:20 | fx_aa9cb141

  血管瘤从本质上可分为两种:一种系胚胎发育过程中血管发育失常,血管过度发育或分化异常导致的血管畸形(错构瘤),一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。按其结构分为四种,临床过程和预后各不相同—。

  此外,血管瘤还常是某些综合征的表现之一,如Sturge-Weber综合征即葡萄酒色素斑和同侧软脑膜瘤、Klippel Trenaunna三联综合征即葡萄酒色素斑加静脉畸形和肢体长度差异;Parkes-Weber‘综合征与Klippel Trenaunay三联综合征表现相近,后者常伴动-静脉瘘等。

  脑—面血管瘤病是由于皮肤、眼、脑膜血管畸形产生的一种先天性血管瘤,较为罕见。该病为常染色体显性遗传,有较高的不完全外显率。

  其主要临床表现为:

  (1)沿三叉神经分布的血管瘤,常分布于三叉神经第一支的区域。

  (2)神经系统表现:80%~90%伴有癫痫,常与高热同时发生,表现为血管瘤对侧肢体抽搐;30%~50%可伴血管瘤对侧偏瘫;56%~60%伴有智力障碍,包括注意力不集中、语言障碍、行为异常及不同程度的智力发育不全等。

  (3)30%~70%眼部有脉络丛血管瘤、青光眼、同侧偏盲等。

  (4)头颅X线平片可见大脑皮层呈双层波形阴影,沿脑回轮廓排列,单侧居多,其中50%~87.2%可有脑内钙化。 临床上本病尚需与毛细血管扩张症、烟雾病及神经纤维瘤病相鉴别,头颅核磁共振或脑血管造影、DSA等可明确诊断。 治疗主要是控制癫痫发作,需长期服用抗癫痫药物;若颅内病变较为局限,且服药难以奏效可手术切除病变的脑组织以制止癫痫的频发及智力的进一步恶化;不能手术者可注射硬化剂或行激光及放射治疗。本病较罕见,常易误诊或漏诊,因此对于惊厥患儿应仔细检查皮肤避免漏诊该病。

  相信通过以上的介绍,大家对如何诊断脑面血管瘤有了一定的了解。所以,一旦发现脑面血管瘤的症状应及时到正规的医院接受检查治疗。最后小编也祝愿各位患者早日康复。

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