法洛四联症

法洛四联症临床症状该怎么鉴别

更新时间:2014-12-17 23:01:38 | fx_8a750d3a

  法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病,其主要病理改变有4种:主动脉根部增宽,右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。前三项为原发病变,具有重要意义;而右心室肥厚则为继发性改变,为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现,可作为本病的诊断依据。

    症状

  1.青紫 为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。

  2.蹲踞 患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。

  3.杵状指(趾) 患儿长期处于缺氧环境中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

  4.阵发性缺氧发作 多见于婴儿,发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

  5.体格检查 患儿生长发育一般均较迟缓,智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起,胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音,此为肺动脉狭窄所致,一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱。部分患儿可听到亢进的第2心音,乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时,可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀持续6个月以上,出现杵状指(趾)。

  常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。TOF有以下并发症:

  1.脑血管意外(cerebrovascular accident) 多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高,血液黏滞度增高,易导致脑血栓形成和脑栓塞,特别是因某些因素引起患儿脱水时,更易出现。脑栓塞时,患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

  2.脑脓肿(brain abscess) 多发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子,由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部;或因血液黏滞度增高,引起脑血管血栓形成,然后感染而形成脑脓肿;又或由于脑血流减少,使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡,还可有抽搐及偏瘫等定位体征。

  3.感染性心内膜炎(infectious endocarditis) 发生部位多在肺动脉总干分叉处,多见于心脏手术后的患儿,病死率较高。当患儿有不可解释的发热时,应考虑有感染性心内膜炎。

  4.出血倾向 TOF的患儿常有血小板减少或凝血机制异常,从而引起出血。由于肺内侧支循环丛生,也可引起咯血。

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