肌萎缩性侧索硬化

揭秘:罕见渐冻人症你了解多少

更新时间:2014-08-28 11:52:59 | fx_919455ed

  最近,一场从国外火到国内的“冰桶挑战赛”,让大家逐渐知道了一个词——ALS,肌萎缩侧索硬化症,也就是我们我们俗称的“渐冻人症”。小编了解到,著名的物理学家霍金就是渐冻人症患者。那么到底什么是渐冻人症呢?今天小编为大家揭秘:

  什么是渐冻人症?

  肌萎缩侧索硬化症(ASL),又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

  渐冻人症是世界五大绝症之一,与艾滋病齐名。艾滋病虽然很难治愈,但也有像NBA篮球巨星约翰逊一样被治好的案例。但是渐冻人症患者就没有这么幸运了,他们这种病目前为止没有治愈的可能,只能看着自己慢慢地死去,十分凄惨。

  渐冻人症又可分为两大类:一种以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,再扩散到四肢,此种运动神经元疾病来势汹汹,愈后较差。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累,表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。

  渐冻人症是怎么引起的?

  为什么会发生渐冻人症是很多人都有的疑问。由于此病病因不明确,病因学说较多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。

  渐冻人症20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外,有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。

  对于产生运动神经元损害的原因,目前主要有以下几种理论:

  ①自由基使神经细胞膜受损。

  ②神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

  ③神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

   以上,是小编为大家介绍的有关渐冻人的咨询,希望对此大家能够进一步加深对渐冻人这种疾病的了解!


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