肌萎缩性侧索硬化

ALS病人的神经系统发生了什么?

更新时间:2014-08-28 11:39:13 | fx_21c3062b

  控制肌肉的神经细胞,或运动神经元,分为两种类型。上运动神经元位于脑的上部,下运动神经元位于脑干和脊髓。上运动神经元对下运动神经元施行某种控制。

  下运动神经元通过轴突(axon)和肌肉直接相连。一束束的轴突从脊髓延伸到肌肉。医生谈到“神经”时就是指这些轴突。

  下运动神经元的作用是简单的。它们发送“go”信号给肌肉。当这些细胞逐渐死亡时,如ALS患者所发生的,肌肉逐渐变得虚弱,最终无法运动(瘫痪)。

  控制大部分身体的下运动神经元位于脊髓中。而控制说话、吞咽和面部表情的下运动神经元位于脑干中,这部分下运动神经元有时被称为延髓(bulbar)运动神经元,因为它们所在的那部分脑干的延髓呈球状。延髓受累(bulbar involvement)是指面部、嘴和喉咙的肌肉出现了功能障碍和肌肉萎缩。

  上运动神经元有更复杂的功能。研究它们更困难,对它们的了解还不是很多,虽然新的技术在改变这个事实。

  这些细胞看起来对下运动神经元实施复杂的控制,使运动平稳、直接并有各种张力变化。(例如,它们是一个精细系统的一部分:这个系统允许人们把一只手瞄准一个杯子,拿起它,估计它的重量,使用正确的力量,然后把它举到嘴边,这些都是在思考其它事情的时候进行的。)当上运动神经元丧失,而下运动神经元存在时,运动仍然是可能的,但是可能变成“紧绷的(tight)”(医生用痉挛(spastic)这个词来形容),并且不那么精确。

  对于ALS来说,因为上、下运动神经元都在逐渐死亡,所以通常这些症状会混合出现。ALS病人即有肌肉无力和萎缩,又有肌肉强直和痉挛 (spasticity)。因为逐渐变性的轴突变得“易激惹”,肌肉痉挛和抽筋很常见。

  谁会得ALS?

  ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。

  男性比女性更容易发生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。

  遗传因素也是ALS的一部分,ALS可能会在家族中蔓延。

  几年来,专家们试图找到ALS发病的共同因素,比如:环境毒素、职业危险、工作或居住的地方、等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个,即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生ALS有联系。然而令人沮丧的,迄今为止,关于这些危险因素的证据还不清楚。

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