先天性脑积水

先天性脑积水的临床症状

更新时间:2014-07-29 14:59:23 | fx_02152d24

    先天性脑积水是指颅内脑脊液产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。那么,先天性脑积水有哪些临床症状呢?

  (一)高压力性脑积水 高压力性脑积水病程多缓慢,早期症状较轻,营养和发育都可能正常。头围增大是其最重要的表现,头围增大常于产时或产后不久就出现,有的出生时头围即明显大于正常。头围增大多在生后数周或数月开始.并呈进行性发展,头围增大与周身发育不成比例,而头围增大一般在出生后4~6个月才逐渐被患儿父母发现。  

  患儿由于颅内脑脊液增多而头重。致使病儿不能支持头的重量而头下垂。前囟门扩大。张力增高,有时后囟、侧囟亦扩大。病儿毛发稀疏、头皮静脉怒张,颅缝裂开,颅骨变薄,前额多向前突出。眶顶受压向下。眼球下推,以致巩膜外露,头颅增大使脸部相对变小,两眼球向下转,只见眼球下半部沉到下眼睑下方。呈落日征象,这是脑积水的重要体征之一。脑积水静止的第一个好转征象,也是两眼球下沉开始改善。  

  由于小儿颅缝未闭合,虽有颅内压逐渐增加,但随着颅缝的扩大,颅内压增高的症状可得到代偿,故头痛、呕吐等颅内高压表现仅在脑积水迅速发展者才出现。患儿可表现为精神不振、易激惹、抽风、眼颤、共济失调、四肢肌张力高或四肢轻瘫等。在重度脑积水中,视力多减退.甚至失明。眼底可见视神经继发性萎缩。晚期可见生长停顿,智力下降,锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直、痴呆等。 

  有时患儿由于极度脑积水大脑半球皮层萎缩到相当严重的程度,但其精神功能却保持较好,呼吸、脉搏、吞咽活动等延髓功能几乎无障碍,视力、听力及运动也保持良好。  

  少数病儿在脑积水发展到一定时期可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压也不高,称为"静止性脑积水"。但自然停止的机会太少,大多数是症状逐渐加重,只不过是有急缓之差,最终往往是由于营养不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并发症而死亡。 

  先天性脑积水可合并身体其他部位的畸形,如脊柱裂、脊膜膨出及颅底凹陷症等。  

  (二)正常压力性脑积水 正常压力性脑积水。有时亦称"代偿性脑积水",在婴幼儿中少见。有时可产生一些临床症状,例如,反应迟钝、智力减退、步态不稳或尿失禁等。其中智力改变最早出现。多在数周至数月之间进行性加重,最终发展为明显的痴呆。在其过程中病人的精神状态也有变化。走路不稳表现为步态缓慢、步幅变宽,但无小脑体征,有时出现腱反射亢进等。  

  一般认为痴呆、运动障碍、尿失禁为其三联症,有运动障碍者手术效果好。尿失禁仅见于晚期。以步态障碍为主者,手术效果比以痴呆为主者要好。


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