克汀病

小儿地方性克汀病应该如何治疗

更新时间:2012-09-25 09:31:15 | fx_2cf993b0

  小儿地方性克汀病应该如何治疗

  小儿地方性克汀病治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  对地方性克汀病应早期诊治,治疗采取综合疗法,原则同散发性克汀病,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素。

  1.治疗原则 早期治疗,终身用药,小量开始逐渐加至足量,定期复查,维持甲状腺正常功能。

  2.药物治疗

  (1)甲状腺激素:是治疗甲低最有效的药物。目前甲状腺激素剂型有3种:

  ①甲状腺粉(片):较稳定,半衰期6天左右。甲状腺粉(片)替代法剂型、用量、服法与散发性克汀病相同。甲状腺粉(片)用量为安全起见,甲状腺粉(片)用量一般从小剂量开始,逐渐加量,是为防止因心肌黏液性水肿急剧消退导致心力衰竭出现。甲状腺粉(片)所含t3及t4量不稳定,各地产品所含之量亦不统一,故应定期观察临床疗效及查血t3、t4、tsh,以调整剂量至维持量,一般可间隔5~7天渐加量一次。1次/d或分2次口服。因长期服药治疗,故还应随年龄增长不断增加剂量以满足机体需要。

  每人需要量略有不同,用药量可根据临床表现,如食欲好转,心率儿童维持在110/min,婴儿140/min左右,腹胀消失,每天1次正常大便,智力进步。同时血tsh浓度正常,血t4水平应在正常偏高值,以备部分t4转变为t3。

  药物反应:过量可致甲亢,临床出现腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安,发热等症状。长期用药过量可致消瘦。个别可有过敏反应,出现频繁期外收缩,宜将药量分多次口服。

  合并心包积液者如无心包填塞症状出现,可不必做心包穿刺,经甲状腺粉(片)口服治疗后,心包积液可吸收消失。

  ②左甲状腺素钠(l-thyroxine,l-t4):左甲状腺素钠(l-t4)较纯,肠道吸收完全。剂量0~3个月10μg/kg;3~6个月7~10μg/kg;6个月~1岁6~8μg/kg;1~5岁4~6μg/kg;5岁以上3~6μg/kg。一般不主张采用l~t3,因70%t3是局部t4脱碘产生。

  早产儿及低体重儿暂时性甲低亦应治疗,以免影响脑发育,可观察治疗至确诊后为止。

  ③左旋三碘甲腺酪氨酸钠(l-triiodothyronine,l-t3):作用较左甲状腺素钠(l-t4)快,进入组织浓度高,代谢、排泄也较迅速。

  (2)维生素类:甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充,尤其易有口角炎者应供应维生素b2 (核黄素)。

  (3)矿物质:钙片亦应长期服用以供给生长发育之用,贫血者应加服铁剂。有人提出缺碘地区同样缺乏其他稀有元素,如锌、镁等。可相应补充,进行观察。

  3.新生儿呆小症 治疗与一般方法完全相反,从开始应投以大量,否则将对智力发育带来不良影响,从每天10mg/kg开始,以后的用量根据检查结果和临床症状进行调整。

  4.幼年黏液性水肿治疗 与较大的呆小病患儿相同。

  5.智能培训 聋哑者应受专门训练。在发病地区,组织地方性克汀病患儿进行直观训练生活能力,开展体育活动,简单家务劳动的培训。能获得一定疗效。

  (二)预后

  应树立信心坚持终身治疗,不能中断,否则前功尽弃;尚应加强辅导,经常教育患儿,使智力有所进步,饮食中应富于热卡、蛋白质、维生素及矿物质如钙、铁等。

  我国对地方性克汀病进行防治研究,现全国推行食用碘盐有利于本病的预防。用碘油或其他碘制剂等综合治疗。目前基本上控制了地方性甲肿和克汀病的新的发生。对已经遗留下来的造成不同程度智力障碍的患者,如何提高他们的智商,是相当艰难的。

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