克汀病

如何诊断地方性克汀病

更新时间:2012-09-25 09:16:03 | fx_514704ea

  如何诊断地方性克汀病?

  由卫生标准化委员会制定并经卫生部颁布执行的诊断标准如下:

  1.诊断原则 凡具备下述必备条件,再具有辅助条件中一项或一项以上者,在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后,即可分别诊断为地克病或亚克汀。

  2.诊断标准

  (1)必备条件:

  ①流行病学:患者必须出生和居住在碘缺乏病病区。

  ②临床表现:有不同程度的精神发育迟滞,主要表现为不同程度的智力障碍(低下),亚克汀病的智商(iq)为55~69,地克病的iq为54以下(包括54)。

  (2)辅助条件:

  ①神经系统障碍:运动神经障碍(锥体系和锥体外系),包括不同程度的痉挛性瘫痪,步态和姿态的异常,地克病人表现明显,亚克汀病人不存在这些典型的临床体征,但可有轻度神经系统损伤,表现为精神运动障碍和(或)运动技能障碍,地克病有听力障碍:亚克汀,可有极轻度的听力障碍,如用电测听时,听力阈值升高,高频或低频有异常。

  地克病有言语障碍(哑或说话障碍);亚克汀,呈极轻度言语障碍或正常。

  ②甲状腺功能障碍:地克病有体格发育障碍;亚克汀,可无或有轻度体格发育障碍。

  地克病具有下述不同程度的克汀病形象(精神发育迟滞外貌),如:傻相,傻笑,眼距宽,鼻梁塌,耳软,腹膨隆,脐疝等;亚克汀,几乎无上述表现,但可出现程度不同的骨龄发育落后以及骨骺愈合不良。

  地克病常有临床甲状腺功能低下(甲低)表现,如黏液性水肿,皮肤干燥,毛发干粗;血清t3正常,代偿性增高或下降,t4,ft4低于正常,tsh高于正常;亚克汀,一般无临床甲低表现,但可出现激素性甲低,即:血清t3正常,t4,ft4正常下限值或降低,tsh可增高或在正常上限值。

  3.诊断注意事项

  (1)诊断地克病时应注意排除分娩损伤,新生儿窒息,脑炎,脑膜炎,癫痫,药物中毒等引起的脑损伤所造成的精神发育迟滞;中耳炎,药物(如链霉素,庆大霉素)引起的听力或言语障碍,因而当患者虽具有上述必备条件,但又不能排除引起类似本病表现之其他疾病时,应该考虑为地克病可疑患者,待进一步确诊。

  (2)诊断亚克汀时,也应该排除其他原因,如营养不良,锌缺乏等以及文化背景可能影响智力;中耳炎或其他损伤听神经的药物可能影响听力;以及影响骨龄和身体发育的因素等均应一一排除,方可诊断亚克汀。

  (3)智力障碍的诊断可采用智力测验方法,5岁以上(包括5岁)者推荐使用中国瑞文测验;4岁(包括4岁)以下者推荐使用中国丹佛发育筛选量表或其他可给出发育商(dq)的量表。

  (4)精神运动障碍或运动技能障碍的诊断,推荐采用多项测验综合评估的办法或使用成套精神运动测验量表。

  注:iq的分级是以raven和wechsler测验为依据(χ=100,s=15)。

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