地中海贫血

地中海贫血的治疗方法总结

更新时间:2011-11-02 17:17:23 | fx_62c23a6e

  地中海贫血 是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。

  地中海贫血的治疗方法如下:

  1.脾切除

  脾切除对血红查白 h 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

  2.输血和去铁治疗

  此法在目前仍是重要治疗方法之一。

  红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/l;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/l以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  3.铁鳌合剂

  常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 sf >1000μg/l)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 c 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

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