法洛四联症

法洛四联症术后结果

更新时间:2010-04-08 19:07:00 | fx_16dd3ed8

  法洛四联症术后结果因矫正性手术和姑息性手术而异。

  (一)矫正性手术

  国内外对法洛四联症的矫正手术经历了长期基础研究和临床实践,治疗效果不断提高,直至80年代末,冷心停搏液用于心肌保护以后,从婴儿到成人的手术死亡率为0~5%。主要死亡原因为该症的病理解剖本身,如左室发育不全、两侧肺动脉和周围肺动脉发育差、一侧肺动脉缺如、肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如以及合并完全性房室隔缺损、多发性室间隔缺损和左上腔静脉异常引流至左心房等。1990年il'ouati等报告婴儿四联症100例,年龄从半个月到12个月,其中在半岁以内的41例,70%施行跨瓣环右心室流出道补片,手术死亡率为3%,死亡原因2例为肺动脉发育不良,l例为右心衰竭。1992年:karl.报告经右心房和肺动脉径路作四联症心内修复手术336例,平均年龄15.3个月,72%作肺动脉干或右心室流出道的心包片加宽,手术死亡率为0.5%。死亡2例中,l例四联症合并左肺动脉起源于降主动脉、二尖瓣狭窄和小的左心室;1例为四联症合并主肺动脉窗。四联症合并一侧肺动脉缺如的手术死亡率为10%~48%。1988年,kirklin报告39例四联症合并肺动脉闭锁,其中72%作了矫正手术,手术死亡率为16%。1989年,clake应用同种带瓣主动脉治疗12例四联症合并肺动脉闭锁和一侧肺动脉缺如,手术死亡率为8.3%。1991年,snir报告8例四联症合并肺动脉瓣缺如,早期死亡2例。本组1853例法洛四联症矫正手术中,右心室流出道补片和右心室到肺动脉心外管道占68.3%,手术死亡率为3.2%,早期死亡中多为肺动脉和左心室发育差和和并重要心脏畸形。 晚期死亡率为2%~6%,多由于残留室间隔缺损而致的心力衰竭和心律失常突然死亡。rosenthal报告86例长期随诊15~26年(平均20.2年),晚期死亡9例中2例心脏传导阻滞、4例右心衰竭以及自杀、肇事和原因不明各1例。miyrua对288例随诊20年,晚期死亡12例(5.3%)中7例由于残余室间隔缺如而致的心力衰竭,2例心律失常猝死,其他3例与手术无关。本组晚期死亡20例,晚期死亡率为1.1%。8例由于残余室间隔缺损而致的心力衰竭,5例为慢性心功能不全,3例心内膜炎,2例猝死,外伤和心外管道堵塞各1例。

  再手术者占2%~5%,多因残余室间隔缺损、右心室高压、心外管道堵塞、严重肺动脉瓣关闭不全以及右心室膨出瘤等。本组再手术13例中,残余室间隔缺损12例,右心室高压1例,术后效果良好。

  术后80%~90%患者长期效果满意。miymura对228例随诊,76.8%心脏功能i级和ⅱ级,可作任何活动。rosental对182例随诊15~26年(平均20.2年),其中84例心功能i级,53例ⅱ级和5例ⅲ级,本组1675例经随诊2~18年,其中1601例为心功能i级,64例ⅱ级,lo例ⅲ级。

  今后对四联症的矫正手术,有症状者应在婴儿时期进行,术后能保持良好的心肺功能,并减少术后心律失常。无症状者可在2~4岁时手术。如在儿童和成人时期手术者,少数患者在术后可产生心功能不全和室性心律失常,应长期随诊和治疗。

  (二)姑息性手术

  目前在临床应用的姑息性手术中,以标准和改良blalock分流术的效果最为理想,便于二期施行心内修复手术,从而得到广泛推广;而waterston或升主动脉与肺动脉之间应用膨体聚四氟乙烯管搭桥或右心室流出道补片加宽很少应用。ports分流术和glenn手术已被临床弃用。标准和改良blalock分流术的手术死亡率为2.5%~10%,2年通畅率80%~90%,心功能改善。

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