艾森曼格综合征

艾森曼格综合征-肺动脉高压的终末期

更新时间:2012-03-13 02:50:31 | fx_fde3d7cb

  艾森曼格综合征(eisenmenger's syndrome)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高,使肺动脉压达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等均有可能发展成艾森曼格综合征。

  此类先天性心脏病患儿在婴儿期即显症状,常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎等表现。随着年龄渐长,肺动脉压力的增高,患儿会出现明显活动后呼吸困难、活动受限,并逐渐出现全身皮肤青紫,至青春期青紫明显,并伴有杵状指、趾及红细胞增多症。动脉导管未闭者,由于分布关系,下肢青紫较上肢重。晚期可咯血,出现心力衰竭及心律失常。

  艾森曼格综合征已经无法常规手术治疗,一般只能选择心肺移植、双肺移植或单肺移植,但手术费用高,手术远期存活率也比较低,未手术治疗的艾森曼格综合征患者主要死于因肺动脉高压引起的心力衰竭及继发性肺部感染。

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