艾森曼格综合征

艾森曼格综合征影像检查

更新时间:2012-03-13 02:53:37 | fx_fad65ec2

  艾森曼格复合病(eisenmenger“scomplex)一词,以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形,包括心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来,通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究,艾森曼格综合征(eisenmenger”ssyndrome)一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显着高压伴有右至左分流的病人。推而广之,心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显着高压而有右至左分流时,都可有类似的临床表现,亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

  一般而论,心室间隔缺损病人发生本综合征的较多,且发生年龄较早,可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接喷入肺动脉,冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。

  影像学检查

  x线片示右心室、右心房增大,肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大,肺野轻度充血或不充血而血管变细,原有动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者左心室增大,原有心室间隔缺损者左心室可增大。

  心电图示右心室肥大及劳损,右心房肥大。超声心动图检查和磁共振电脑断层显象可发现缺损所在部位。右心导管检查示肺动脉压显着增高和动脉血氧饱和度降低。此外,右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流,心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性,宜尽可能避免。

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