法洛四联症

小儿法洛四联症应该如何治疗?

更新时间:2010-04-08 19:00:49 | fx_9c22aa16

  小儿法洛四联症应该如何治疗?

  (一)治疗

  1.一般护理 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。

  2.缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注,或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg。纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,以往常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔(心得安)1~3mg/(kg·d)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补。

  3.外科治疗 近年来外科手术不断的进展,本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症的患儿也宜先行姑息手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后,再作根治术。目前常用的姑息手术有:锁骨下动脉-肺动脉吻合术(blalock-taussig手术),上腔静脉-右肺动脉吻合术(glenn手术)等。

  (二)预后未经治疗者的预后差,平均寿命为15岁左右。tof的预后取决于右心室流出道狭窄的程度、侧支循环的数量及右向左的分流量。如右心室流出道狭窄轻,无缺氧发作,5~6岁时才出现蹲踞的患儿多能存活至20~40岁。

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