艾森曼格综合征

艾森曼格综合征的病理解剖和生理

更新时间:2012-03-13 02:50:12 | fx_fb35bbaa

  艾森曼格综合征,多用于指心室间隔缺损合并肺动脉显着高压,伴右至左分流的病人。推而广之,心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显着高压而有右至左分流时,都可有类似的临床表现,亦可以归入本综合征的范畴,因此本综合征可以称为——肺动脉高压性右至左分流综合征。

  一般而论,心室间隔缺损病人发生本综合征的较多,且发生年龄较早,可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接射入肺动脉,冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。

  病理解剖

  原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均较大,右心房和右心室增大,肺动脉总干和主要分支扩大,而肺小动脉可有闭塞性病变。

  病理生理

  本综合征原有的左至右分流流量均较大,及至肺动脉压逐渐增高,右心室和右心房压也逐渐增高,达到一定程度时,就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后,发生在心房间隔缺损、动脉导管未闭时也多在青年期后。

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