艾森曼格综合征

艾森曼格综合征有何临床表现

更新时间:2012-03-13 02:53:07 | fx_53d6aace

  艾森曼格综合征(eisenmenger syndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在,可由原来的左向右分流,由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变,出现右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之为eisenmenger综合征。其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。因此,本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见,近年来已逐渐减少。

  临床表现

  轻至中度青紫,于劳累后加重,逐渐出现杵状指(趾),常伴有气急、乏力、头晕等症状,以后可出现右心衰竭的相关症状。

  体征示心浊音界明显增大,心前区胸骨左缘3~4肋间有明显搏动,原有的左向右分流的杂音减弱或消失(动脉导管未闭的连续性杂音中,舒张期部分可消失)肺动脉瓣第二心音亢进,分裂,以后可出现舒张期杂音,胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。

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