肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄

更新时间:2012-03-13 02:15:55 | fx_2107639d

  概述

  肺动脉瓣狭窄(单纯肺动脉口狭窄)是一种常见的先天性心脏病,是指由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变,造成右心室收缩时,肺动脉瓣无法完全张开,导致心脏一系列病理生理改变称肺动脉瓣狭窄。

  发病机制

  胎儿期本畸形对血液循环无很大影响,出生时心脏大小正常,生后肺扩展,但因肺动脉口狭窄,右心室排血受阻,因而右室压力增高,而肺动脉压力低。长时期的右心室收缩负荷增加,引起右心室肥厚,心排血量一般尚能维持,右心衰竭时,心脏排血量下降,右心室扩大,右心房及周围静脉压升高。右心房压力增高可超过左心房压力,如有心房间隔缺损或未闭卵圆孔,可引起右至左分流而出现紫绀。

  临床症状

  轻度肺动脉狭窄病人一般无症状,但随着年龄的增大症状逐渐显现,主要表现为劳动耐力差、乏力、胸闷、咳嗽,偶有胸痛或晕厥,劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作,晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状,如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭,可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。值得注意的是,肺动脉口狭窄的病人较易患肺部感染,如肺结核。后期可有右心衰竭症状。偶可并发感染性心内膜炎。

  检查

  体格检查,多数病人发育良好,主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到ⅲ~ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,杂音最响亮处可触及收缩期震颤,杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人,杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处,强度较轻,肺动脉瓣区第2心音可能不减轻,有时甚至呈现分裂。

  严重的狭窄可有右心室增大的体征,心前区有明显的抬举性搏动,病人发育可较差。伴有心房间隔缺损而有右至左分流的病人,可出现紫绀和杵状指。

  肺动脉口狭窄的辅助检查包括x线检查、心电图检查、超声心动图检查;肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制,瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小,并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。具有重要的临床价值。

  诊断

  单纯肺动脉口狭窄的体征、x线、心电图和超声心动图检查有其一定的特征性,不难确诊,同时,右心导管检查可以有助于判定狭窄的类型和程度。选择性心血管造影可进一步了解肺动脉、肺动脉瓣与漏斗部的解剖情况。

  肺动脉瓣狭窄的治疗:

  轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中度至重度的狭窄,首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣,多数可以获得满意的疗效,即使在婴儿时期亦可采用。其远期效果尚待进一步观察。合并漏斗部狭窄者,球囊导管扩张效果不佳。婴儿右心室压力高达20。0~26。7kpa(150~200mmhg)者,提示严重梗阻,应紧急施行手术,切开狭窄的瓣膜,以免延误时间,出现顽固右心衰竭,失去治疗机会。

  肺动脉瓣狭窄的预后:

  肺动脉瓣轻度狭窄预后良好,可活至成年。重度常早期发生心力衰竭。常见的并发症为亚急性细菌性心内膜炎及心力衰竭。手术成功者症状减轻或消失,可参加正常劳动,心脏外形缩小,右心室肥厚减轻,心脏杂音减轻,但鲜有完全消失的病例。

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