肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄的概述

更新时间:2012-03-13 02:15:46 | fx_d0c38a48

  疾病概述

  肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8% ~10%。多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育,瓣叶交界清楚,但互相融合形成幕状,使瓣口明显窄小。肺动脉瓣环可正常,少数病人瓣环小或发育不全。肺动脉主干呈狭窄后扩张,且常延伸到左肺动脉近端。常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。

  临床表现

  症状轻重与肺动脉瓣狭窄程度有密切关系。极严重狭窄者在新生儿即出现烦躁不安,心动过速,伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者,因心房水平有右向左分流而出现紫绀及低氧血症。严重肺动脉瓣狭窄病人至20~30岁可因右心衰竭而出现颈静脉怒张,肝大及腹水等征象。但也有30%~40%的病人无明显症状,或仅在运动后感气短或心前区疼痛。

  体征:在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音,常伴细震颤。肺动脉瓣区第2音减弱。

  诊断和鉴别

  心电图呈右心室肥厚和(或)劳损。胸部x线片可见肺纹纤细,主肺动脉扩张。右心导管检查可测定肺动脉到右心室的压力阶差,推算瓣口面积,判断狭窄程度。心血管造影可显示狭窄的部位及类型。

  治疗

  手术适应征:活动后感气短、心前区疼痛及出现紫绀、右心衰竭等临床表现者。休息时右心室峰压大于10.0kpa(75mmhg)肺动脉至右心室的压力阶差大于6.7kpa(50mmhg)。

  手术方法:

  手术应在低温或体外循环下进行。将融合的瓣叶交界嵴切开,直至瓣膜基部。伴有肺脉瓣环发育不良或漏斗部狭窄者,亦应同期手术矫正。

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