肝豆状核变性

肝豆状核变性的病理改变

更新时间:2009-11-30 11:10:50 | fx_fd052b3c

  肝豆状核变性的病理改变

  一、肝脏

  最早的组织学变化是光镜下小叶周边区的肝细胞核内糖原变性。核内糖原成块或呈空泡状,有中等程度的脂肪浸润。脂肪滴由甘油三酯组成,以后脂肪滴数量增加,并融合增大。脂肪变性从形态学上与酒精脂肪变性相似,与脂肪变性并存或在脂肪变性前就已发生病变的细胞器是线粒体,线粒体体积增大、膜分离、嵴扩张、呈晶体状排列,有空泡、基质呈显着颗粒状。线粒体变化可能在发病机制上与脂肪变性有关。随着d-青霉胺的治疗,线粒体变化可以减轻甚至消失,说明线粒体的变化是由铜的毒性作用引起。

  肝脏由脂肪浸润到肝硬化这一过程的变化速度个体差异很大。某些患者可发生慢性活动性肝炎,可有单核细胞浸润,多数为淋巴细胞和浆细胞,可有碎屑样坏死,并且这种坏死可越过界板,可有肝实质塌陷,桥接样坏死和肝纤维化,这种慢性活动性肝炎相鉴别。肝脏病变可自然缓解,可进展为大结节性肝硬化或很快发展为暴发性肝炎,后者治疗效果很差。

  在肝硬化形成过程中可能有肝实质的炎性细胞浸润或实质坏死,最终形成大结节性或大结节小结节并存的肝硬化,纤维分隔可宽可窄,胆管增生,还可伴有wilson病早期的一些病理变化如核糖体变性、脂肪变性等。

  二、脑

  整个神经系统均可受累,而以豆状核、视丘、尾核、脑岛和带状核受累较重,以豆状核内的壳核最为显着。肉眼可见大脑半球有不同程度萎缩,豆状核缩小、软化和小空洞形成,组织学显示神经细胞变性坏死,星形胶质细胞肥大、增生和变性。

  三、肾脏

  铜在近曲小管沉着,显示脂肪变性和水样变性。

  四、角膜

  铜沉着在角膜后descemet膜的周围形成棕绿色的色素沉着,称kayser-fleischer环。

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