肝豆状核变性

肝豆状核变性的饮食治疗

更新时间:2011-11-09 14:46:35 | fx_842ee8bf

  肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, hld)又称wilson disease (wd)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(kayser-fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

  饮食治疗的目的就是通过利用食物因素,大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能,减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环。

  1.低铜饮食

  必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导。我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1~l.5mg。

  ⑴禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

  ⑵禁用含铜高的食物:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。

  ⑶尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。

  ⑷适宜日常摄食的低铜食物:如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。

  ⑸适量选用zn、m n 含量高的食物, 可抑制cu 在肠道吸收。

  ⑹高蛋白饮食 蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,还有保护肝的功能。据报道,蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合,促进铜的排出。一般给予1.5~2g/kg · d,多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。大多数hld患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多,故应注意适当补充营养。

  ⑺降低脂肪摄入量 有可能增加尿铜排泄。

  ⑻高糖类饮食 可能保护肝并促进铜的排出,但应选用精白米、面,因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。

  ⑼增加有机酸摄入  因有机酸与铜结合形成不溶性化合物, 延缓铜的吸收, 加速其排泄。

  ⑽由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成弥漫性骨质脱钙,应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素d。

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