肝豆状核变性

肝豆状核变性的病儿必须低铜饮食

更新时间:2011-11-09 14:47:15 | fx_6e2515c7

  肝豆状核变性又称wilson disease (wd),是一种常染色体隐性遗传性疾病,好发于青少年。由于铜代谢异常致使器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积而造成损害。虽然是遗传性疾病,但它的病情可以通过对症治疗得到有效的控制,疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,也是一项长期、细致的工作。

  1.低铜饮食 ,减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要,每天饮食中铜的含量不超过1~l.5mg。

  ①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

  ②禁止吃含铜量高的食物:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。

  ③铜量较高,尽量少食的食物:小牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。

  ④含铜量低,适宜日常吃的食物:牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭(去皮去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低,长期服用有轻度排铜之效。

  2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食  蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,还有保护肝的功能。所以多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。

  3.补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素d。

  4.补充含铁和维生素c多的食物。

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