肝豆状核变性

一种被忽视的肝病——肝豆状核变性

更新时间:2011-11-09 14:44:10 | fx_25f08362

  肝豆状核变性病属于代谢性肝病的一种,又称为wilson病(wilson's disease,wd),本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。

  肝豆状核变性其实并非罕见,只是相当一部分患者长期未能得到确诊,被误诊为其他疾病。

  由于本病发病率相对较低,所以大多数医生对本病了解较少,本病多于儿童期发病,早期误诊率较高。误诊的原因很多:

  1、本病相对发病率低,有些人临床表现缺乏特异性,基层医院一般对本病接触较少,缺乏经验,一般临床大夫不容易考虑到本病。特别是本病过去多强调儿童发病,因此对于成人病例更容易误诊,其实据报道,最大年龄患者超过80岁,所以成人无明确原因的肝功能异常也应该除外本病。

  2、本病多发生于农村,因为农村一般结婚双方的距离较近,特别是少数民族聚居区,本病发病率较高。而农村患者一般由于经济原因,没有条件到大医院就诊,所以误诊率较高。

  3、本病需要一系列的检查手段,还需要多科协作,基础医院由于条件和经验所限,很难诊断。

  本病的治疗以趋铜治疗为主,早期治疗效果较好,并非不治之症,但很多大夫对本病了解不多,认为本病无药可治,使得很多患者丧失了治疗的信心,其实本病早期治疗还是有望康复的。我们近年来曾成功救治过一些本病患者,包括暴发性肝豆状核变性患者,经治疗后已健康地走向学习工作岗位。

  肝豆状核变性患者的饮食应当以低铜饮食为主,但也并非绝对无铜饮食,以前我们有一例患者的家属给孩子做饭都用纯净水,其实这是大可不必的,因为接受趋铜治疗后,可促进铜的排泄,少量进入体内的铜是可以排掉的,完全不必过于紧张。

  所以,长期不明原因的肝功能异常患者应到专业的肝病医院,接受全面的检查,除外本病,并接受正确的治疗,以期早日康复。

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