肝豆状核变性

肝豆状核变性应该如何治疗?

更新时间:2011-11-09 14:45:45 | fx_5cda7301

  肝豆状核变性应该如何治疗?

  一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。

  二、使用剂驱钡:

  (一)d-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。   (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。

  (三)二巯基丙醇。

  (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与d青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被d青霉胺络合。

  三、对症治疗:

  (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。

  (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪硷。

  (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

  四、手术治疗 严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少,常易出血和感染,青霉胺也可使白细胞和血小板降低,这类患者可行脾切除术,治疗无效的严重病例也可考虑肝移植。

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