肝豆状核变性

肝豆状核变性的鉴别诊断,并发症和预防

更新时间:2011-11-09 14:43:24 | fx_bc070f93

  肝豆状核变性容易与哪些疾病混淆?

  对于儿童和青年的慢活肝、暴发性肝炎或肝硬化患者,须考虑除外本病。k-f环、血铜蓝蛋白、尿铜测定是必要的诊断步骤。肝组织活检一是观察组织变化,二是测铜含量,因而多有确诊价值,必要时作64cu结合试验。另外,应用dna限制性长度多态性连锁分析对研究和发现杂合子,诊断wilson病都有帮助。

  肝豆状核变性可以并发哪些疾病?

  肝豆状核变性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等,特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者,行走困难、易跌倒而出现骨折。肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者,易出现急性上消化道出血,甚至发生出血性休克;少数肝脏的解毒能力下降,易出现肝性脑病、肝肾综合征等;亦有患者由于脑部损害而合并癫痫发作。上述种种并发症往往加重病情,严重影响了治疗效果,使患者住院时间延长,如不及时、准确的处理,部分患者预后较无并发症的患者差

  肝豆状核变性应该如何预防?

  饮食治疗的目的就是通过利用食物因素,大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能,减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环。

  总之,肝豆状核变性病人在药物治疗的同时,辅以合理的低铜饮食,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。

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