肌营养不良症

小儿应防进行性肌营养不良症

更新时间:2009-11-05 20:18:27 | fx_3a0a795c

  起床本来是一种极为简单的动作,当你仰卧时,两手一撑,人便起来了,可这对小刚来说却不是这么容易的事。小刚今年6岁了,自出生以来各方面都正常,就是起床时首先从仰卧转身成俯卧,然后用手支撑下肢,逐渐将躯干伸直而站起。这是怎么回事?起初父母以为孩子在撒娇,可后来发现孩子每次都是这样才能起来。父母着急了,带他去医院看医生,医生说,这是一种叫做

  “进行性肌营养不良症”的病症特有的起床姿势。

  进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉的遗传性疾病,由于先天基因缺陷,引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病。其主要特征为某些对称部位的肌群出现进行性无力和萎缩。行走摇摇摆摆,上楼困难,起蹲困难等。各种肌营养不良症均是由于基因缺陷引起的,是一种遗传性疾病,主要有假肥大型、肢带型、面肩肱型三种类型,最常见的是假肥大型。假肥大型通常是在5~6岁发病,除了有上述独特的起床姿势外,患儿走路缓慢费力,尤其上梯楼更感到吃力,易跌倒。走路时,腰椎前凸,骨盆向两侧上下摆动,类似鸭子的步态。检查时,见躯干和大腿及上臂肌肉萎缩,小腿却常反而增粗,这是肌肉破坏后结缔组织增生的结果,故称为假性肥大。

  目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,造成患者病累终生。患者应该吃一些富含蛋白质和维生素的食物。给予理疗、按摩和适当的锻炼。这些措施有不同程度延缓病情的发展、减轻症状的作用,但要按医嘱进行。

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