艾森曼格综合征

什么是艾森曼格征?

更新时间:2012-03-13 02:49:53 | fx_af1df61b

  艾森曼格综合征(eisenmenger"ssyndrome)一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之,心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时,都可有类似的临床表现,亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。严格意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在,可由原来的左向右分流,由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变,出现右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之为eisenmenger综合征。

  因本症多发生于大型室间隔缺损患儿,故在婴儿期即显症状,常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎。年龄渐长,随着肺动脉压力的增高,患儿出现明显活动后呼吸困难,活动受限,并逐渐出现青紫,至青春期青紫明显,伴有杵状指、趾及红细胞增多症。动脉导管未闭者由于分布关系,下肢青紫较上肢重。晚期可咯血出现心力衰竭及心律失常。

  体检:心界扩大,心前区膨隆,搏动强烈。室间隔缺损者胸骨左缘第3、4肋间典型的全收缩期响亮杂音减轻或消失,并在胸骨左缘第2、3肋间听到高调舒张期杂音;此杂音系肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全所致。动脉导管未闭所具有的连续性机器样杂音亦消失,或仅有轻度收缩期杂音,也可出现肺动脉相对性关闭不全的杂音。肺动脉瓣区第2心音亢进。

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