限制型心肌病

小儿限制性心肌病

更新时间:2009-11-04 15:34:56 | fx_dbc92513

  限制性心肌病(restrictive cardiomyopa-thy)主要发生在热带及亚热带,包括非洲、南亚及南美。我国甚少见,已发现者均在南方,呈散发分布。病变主要为心内膜及心肌纤维化,使心室收缩与舒张均发生障碍,心室腔减小,心室充盈受限制,心室顺应性下降,回血有障碍,心排血量减小,类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。

  【诊断】

  (一)临床表现    起病较慢,有乏力、心悸及呼吸困难等。病变以右室为主者有右室压塞的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿及腹水等;病变以左室为主者则有气急、咳嗽、咯血、肺部音及肺动脉第二音亢进等。心脏搏动弱,浊音界轻度扩大,心音轻,心率快,可有舒张期奔马律及心律不齐或可见有内脏栓塞征象。

  (二)x线检查    示心影轻至中度扩大,或可见心内膜钙化点,心搏减弱,肺野淤血。

  (三)心电图      可见st-t改变、心室肥厚及束支传导阻滞等。

  (四)超声心动图      二维超声可见心腔变小,心内膜增厚、室壁运动减弱。收缩时间间期测定异常。临床有时与缩窄性心包炎鉴别有困难,必要时可做心血管造影和心内膜心肌活检以明确诊断。

  【治疗】

  以对症为主。有浮肿、腹水者可用利尿剂,为防止栓塞可使用抗凝药物。晚近有人用手术切除增厚的心内膜,房室瓣受累者同时进行人造瓣膜置换术,可有一定效果。

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