限制型心肌病

限制型心肌病 (心血管内科)

更新时间:2009-11-04 15:26:01 | fx_79c47e49

  概述

  限制型心肌病亦称闭塞型原因不明的心肌病,包括心内膜心肌纤维化和嗜酸性细胞性心内膜心肌病。以心肌内膜和心内膜下心肌纤维化,心室腔缩小、室壁极度僵硬为特征。血流动力学表现为收缩与舒张功能均有障碍。主要临床表现有呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、腹胀、颈静脉怒张、奔马律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周围水肿。该病较少见。

  临床表现

  1.心悸,呼吸困难,头晕,乏力,胸痛,腹胀; 2.血压低,脉压小,颈静脉怒张,房性或室性奔马律,心律失常,肝大,胸、腹水,周围水肿。

  诊断依据

  1.发病缓慢,以乏力、头晕、水肿和呼吸困难为主。 2.血压低,脉压小,脉搏细弱,偶有奇脉,心脏轻度增大,心尖搏动减弱,心音低钝,心率快,心律失常,可有舒张期奔马律,一般无杂音,颈静脉怒张,肝肿大,腹水,下肢水肿,可有栓塞表现。 3.心电图:左心房或左心室肥大,心肌损害,异常q波及束支传导阻滞等变化。 4.x线检查:心影扩大或正常大小,心搏减弱,选择性左心室造影见心室腔缩小,心内膜可有线状钙化现象。 5.超声心动图:心室壁增厚,心腔内径缩小,心内膜回声增强,心房扩大。 6.需排除缩窄性心包炎。

  治疗原则

  1.一般治疗:休息,心衰时低盐饮食; 2.改善心功能; 3.防治心律失常; 4.有栓塞者作溶栓、抗凝治疗; 5.对嗜酸细胞性心内膜心肌病,可用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗; 6.对症、支持治疗。 7.外科治疗。

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