限制型心肌病

限制性心肌病的诊断治疗、预后

更新时间:2011-11-09 08:57:35 | fx_7f091042

  诊断

  限制型心肌病临床诊断比较困难。对于出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹水、浮肿等症状,心室没有明显扩大而心房扩大的患者,应考虑本病。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性。本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断。

  治疗

  限制型心肌病缺乏特异性治疗方法,可试用地尔硫革、β一受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂。利尿剂能有效地降低心脏前负荷,减轻肺循环和体循环淤血,降低心室充盈压,改善患者气急和易疲乏等症状。对于伴有快速性房颤或心力衰竭患者,可选用洋地黄制剂,必须小剂量和谨慎观察。发生房颤者较常见,可选用胺碘酮转复和维持心律。对于严重的缓慢性心律失常患者,可植人永久性心脏起搏器。心腔内附壁血栓形成者,应尽早给予华法林治疗。

  对严重的内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术,切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者,可行人工瓣膜置换术。对于附壁血栓者,行血栓切除术。

  预后

  本病预后不良。有报道认为手术后难治性心力衰竭可显著好转,术后随访2~7年未见纤维化病变复发。

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