限制型心肌病

限制型心肌病应如何治疗?

更新时间:2011-11-09 08:57:27 | fx_faec1224

  (1)肾上腺皮质激素:对限制型心肌病早期活动性炎症期有一定疗效,但对激素能否阻止或延缓限制型心肌病进展,尚无定论。激素治疗限制型心肌病的机理为:减轻心肌炎症,改善心功能,使心脏缩小;减轻对心内膜的压力,改善心肌营养;减少心内膜炎症;减少心肌坏死组织或毒素对心肌的进一步损伤;减弱心肌自身免疫反应。但有学者认为皮质类固醇治疗对限制型心肌病无益。

  (2)洋地黄:限制型心肌病心内膜增厚,主要影响舒张功能,洋地黄对控制心衰作用不大,但如出现快室率房颤,则洋地黄有较好疗效。

  (3)限钠与利尿:对伴有腹水和水肿的患者,宜限钠及控制水分摄入,并用利尿剂治疗(安体舒通尤佳)。必要的左室充盈压升高对维持适当的心排出量是有益的,所以禁止过度利尿和扩血管。

  (4)抗凝:可预防性使用抗凝药物,对于栓塞者则用溶栓剂治疗。

  (5)外科手术:目前主张一般不行瓣膜置换术,但当二尖瓣重度关闭不全而心腔闭塞不明显时,可行二尖瓣置换术。心内膜剥离术及瓣膜置换术对治疗限制型心肌病的即时疗效较满意,可延长生命,但长期疗效尚不肯定。限制型心肌病伴心源性肝硬化及疾病的活动期不宜行剥离术。

  外科手术的效果较好,手术死亡率约20%,5年存活率约60%,在存活者中70%一80%的心功能可得以改善。有学者提倡尽量早期手术,如能保留病人自身二尖瓣和三尖瓣可提高手术的成功率。对于限制型心肌病伴有顽固性心衰者可考虑心脏移植。

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