限制型心肌病

如何治疗肥厚型心肌病?

更新时间:2011-11-09 08:57:18 | fx_906753ab

  肥厚型心肌病是以心室肌肥厚。典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。

  由于病因不明。预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累。激动。突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类。β受体兴奋药如异丙肾上腺素等。以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重。尽量不用。如有二尖瓣关闭不全。应预防发生感染性心内膜炎。

  治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。现用的治疗包括:

  ①β受体阻滞剂使心肌收缩减弱。减轻流出道梗阻。减少心肌氧耗。增加舒张期心室扩张。且能减慢心率。增加心搏出量。普萘洛尔应用最早。开始每次10mg。3~4次/d。逐步增大剂量。以求改善症状而心率血压不过低。最多可达200mg/d 左右。但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死。也不改变预后。

  ②钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩。又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米120~480mg/d。分3~4次口服。可使症状长期缓解。对血压过低。窦房功能或房室传导障碍者慎用。地尔硫卓治疗亦有效。用量为30~60mg。3次/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。

  ③抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动。以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。

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