法洛四联症

法洛四联症(tetralogy of Fallot)

更新时间:2012-03-13 02:43:09 | fx_d8493d94

  (四)大血管错位出生后就出现严重发绀。完全性大血管错位时肺动脉源出自左心室,而主动脉源出自右心室,常伴有心房或心室间隔缺损或动脉导管未闭,心脏常显著增大,x线片示肺部充血。选择性右心室造影可确立诊断。不完全性大血管错位中右心室双出口病人的主动脉和肺动脉均从右心室发出,常伴心室间隔缺损,x线片示心影显著增大、肺部充血、选择性右心室造影可确立诊断。如同时有肺动脉瓣口狭窄则鉴别诊断将甚困难。

  (五)动脉干永存动脉干永存时只有一组半月瓣,跨于两心室之上,肺动脉和头臂动脉均由此动脉干发出,常伴有心室间隔缺损。法乐四联症病人中如肺动脉口病变严重,形成肺动脉和肺动脉瓣闭锁时,其表现与动脉干永存类似称为假性动脉干永存。要注意两者的鉴别。对此,选择性右心室造影很有帮助。

  治疗

  一、内科治疗:

  及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎,重症病例用β-受体阻滞剂、钙离子拮抗剂以减轻右心室流出道梗阻,预防缺氧发作。防治脑梗死可抗凝治疗。

  二、外科治疗:

  直视下行根治术,包括切除右心室流出道肥厚肌束,分离狭窄的瓣膜,修补室间隔缺损,此手术较为彻底。手术年龄以5-8岁为宜。若症状严重,亦可在3岁内选用分流术,作锁骨下动脉、主动脉或上腔静脉与肺动脉吻合术,建立体-肺循环交通,以改善缺氧,为日后根治术准备条件。个别不能作根治术的病例亦可考虑作狭窄肺动脉瓣口或漏斗部切开术,以减轻右心室梗阻,增加肺血流量,减少右至左分流。

  预后

  未经手术治疗患者11%生存年龄大于20岁,3%生存年龄大于40岁。死亡原因为心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、脑脓肿、肺部感染等。手术治疗成功者预后良好。

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