法洛四联症

法洛四联症(tetralogy of Fallot)

更新时间:2012-03-13 02:43:09 | fx_d8493d94

  概述

  法洛四联症(tetralogy of fallot)是联合的先天性心脏血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况,其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病,在成人中约占10%.只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法洛四联症。典型的法洛四联症伴房间隔缺损者为法洛五联症。如肺动脉口狭窄合并房间隔缺损为法洛三联症。

  病因确切病因不明,是先天性心脏发育畸形,即在胎儿发育期第2个月,动脉    球与心室间隔和动脉干之间的发育异常所致。

  病理改变本病的基本病理改变室间隔缺损和肺动脉口狭窄,右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见,少数以膜部和肺动脉狭窄或混合病变,由于右心室流出道发育不良,心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等,形成第三心室。室间隔缺损为膜部大缺损,大小类似主动脉瓣口,多位于升主动脉起源部之下方,为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形,随着主动脉发育,骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果,室壁增厚,可接近与超过左心室。本病约20-25%有右位主动脉弓,约15%伴有卵园孔未闭或房间隔缺损,称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症,本病还可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等。

  病理生理由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍,右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉,肺部血流减少,而动静脉血在主动脉处混合被送达身体各部,造成动脉血氧饱和度显著降低,出现紫绀并继发红细胞增多症。肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压亦增高,肺动脉压则降低。

  临床表现

  (一)症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难,哭闹时更甚,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力,劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于严重的缺氧而引起呼吸困难、头晕、发绀加重,或阵发性昏厥,甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗,体力活动大受限制,且不易成长。

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