法洛四联症

法洛四联症的血流动力学特点

更新时间:2012-03-13 02:36:46 | fx_a5998537

  法洛四联症由4种畸形组成:

  (一)右室流出道梗阻

  狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大,严重者肺动脉闭锁,可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。

  (二)室间隔缺损

  缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸,多位于主动脉下,有时可向肺动脉下方延伸,称对位不良型室间隔缺损。

  (三)主动脉骑跨

  主动脉根部粗大且顺钟向旋转医学教育`网搜集整理右移并骑跨在室间隔缺损上,骑跨范围在15%至95%。

  (四)右心室肥厚

  属继发性病变。以上4种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。而且,狭窄可随时间推移逐渐加重。

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