肌营养不良症

祖国医学对肌营养不良症的认识及治疗方法

更新时间:2011-11-09 12:07:01 | fx_8a0b8765

  祖国医学认为肌营养不良症以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征,同时具有起病隐匿,病情呈进行性缓慢发展的特点,应当归属于祖国医学痿证范畴:痿证当分虚实。虚痿者,内伤诸损不足,病程长久治不愈,肌肉瘦萎缩无力,肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急,病情较短,不超过三个月,往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别,肌营养不良症应当归属于虚痿。

  中医认为肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,藏元阴元阳。精者,生之本也;元气者,亦人身之本也。肌营养不良症既为遗传生疾病,应当与中医的肾关系密切,此乃先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,而在后天发育的过程中,逐渐出现肌肉无力萎缩。

  中医又认为脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。

  肌营养不良症与中医肾、脾两脏关系最密切。我国着名老中医邓铁涛教授,对于肌肉疾病的诊治,经常运用五脏相关的理论。所谓五脏相关,脾肾虚损是肌营养不良症中医病因病机之关键。由于肾为先天之本,先天遗传疾病中医多从肾去认识。脾主肌肉恶湿,脾虚则生痰、生湿浊,肌营养不良症出现肌肉假性肥大,脂肪组织沉积和结缔组织增生,这是脾不运化湿浊内生病理性产物。同时,肝主筋,司人身运动,体阴而用阳,虚损病在肝,多属肝阴或肝血不足,肌营养不良症同时存在肝阴不足的情况,因为肝肾是同源的。其与心的关系,假性肥大型肌营养不良症的患者,晚期多并发有心肌心功能的损害:肌肉若日渐消瘦,至大肉脱落,胸廓肋间肌肉萎缩,肺脏失去屏障,不能防御邪贼风于外,容易为外邪所伤,出现咳嗽、呼吸困难,痰多,此又为本虚标实之证,脾肾虚损,累及心肺,最为难治。儿童肌营养不良症杜兴氏型,病至后期,往往累及心肺。

  肌营养不良预防与调护:

  ①保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

  ②坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。

  ③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。

  ④积极与疾病作斗争,坚持适当的***活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

  duchenne型肌营养不良症(简称dmd)1、发病率:在所有国家和地区dmd发病率都相类似。我国发病率为1/1000,多分布在山东、河南、河北、安徽、浙江等地,其中只有2/3是由于上代的x染色体病变造成,即遗传而来。故遗传造成的发病率是10-20/10000,其它1/3的发病不是由于上代,而是当代本身x染色体产生突变(缺失或移位)而造成,这一类患者虽不是遗传而来但对后代不遗传性。

  2、遗传方式:(1953、1964)becker根据广泛调查后,提出了dmd是性连锁遗传。传给下一代男性患者,女性为致病基因的携带者。dmd患者可有两种系谱类型,一种是在一代或几代兄弟中有数个罹患者;另一种先证者为家庭中唯一的罹患者。前一种类型是从上一代遗传下来的,先证者的母亲再生患儿的危险率为60%,女性是携带者的危险率是60%,后一类型是新发生的突变。根据新推算突变率为5/10000。

  如母亲是该病的基因携带者,与正常父亲结合可生产四种可能的子女。第一种是女儿带有该病的染色体,但另一个x染色体是正常的,即有等位基因是正常的,故疾病呈隐性,也就是携带者不得病,但将来的儿子,有一大半会得病。第二种情况是女儿从父亲、母亲各继承一个无该基因的染色体,故该女儿正常。第三种是儿子从母亲继承一条带有该病基因x染色体,从父亲继承一条y染色体。y染色体一般认为无基因功能,至少没有对应于x染色体的基因。故x染色体上的基因都为显性,即在雄性中,x染色体基因者为显性。所以此种组合的儿子表现为疾病。第四种是儿子有一条母亲的正常x染色体和一条父亲的y染色体,故儿子无病。

  由于基因突变在x染色体上,男性只有一条x染色体,如果带有突变基因(半合子),则易于表现出来;而女性一条x染色体上有突变基因为杂合子,不能表现(隐性),只有两条xx上者阴此基因(纯合子)才能表现,但这种机会是极少的。故在家第中表现出来的主要是男性。walton证明dnd的女性患者,其性染色体为45xo。亦有人发现为45xo/46xx的嵌合体。还有人发现dnd女孩的染色体正常。

  肌营养不良的肌电诊断肌营养不良的肌电诊断 (electrodiagnosis)是利用神经及肌肉的电生理特性,以电流刺激神经记录其运动和感觉的反应波;或用针极记录肌肉的电生理活动。来辅助诊断神经肌肉疾患的检查。

  肌电诊断检查基本上包括三大部份:

  1.神经传导检查2.针极肌电图检查3.诱发电位检查(evoked potentials)。

  临床上借着上述检查可帮助诊断中枢神经、外围神经及肌肉病变。

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