脑面血管瘤病

脑面血管瘤病概述

更新时间:2009-10-28 12:29:03 | fx_1fadfcbb

  综合征又称脑面血管瘤病,临床较少见。

  本病特征:

  ①颜面部沿三叉神经分布区有血管痣;②癫痫,点头样小发作,局限性抽搐;③智力发育障碍;④青光眼;⑤头颅平片可见颅内有病理性钙化斑。本病颜面血管瘤可同时合并脑膜或脑内血管畸形。

  、皮肤改变:出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经i支范围分布,也可波及第ⅱ、ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第ⅱ或第ⅲ支很少出现神经症状。

  2、神经系统症状:常见癫痫发作,可伴todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制,随年龄增大常有智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。

  3、眼部症状:30%的患者伴发青光眼和突眼,突眼是产前眼内压过高所致;枕叶受损可导致对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。

  主要病变为软脑膜血管瘤和毛细血管畸形,填充于蛛网膜下腔,静脉内皮细胞增生,脑膜增厚。常见于面部血管痣同侧的枕叶,也见于颞叶、顶叶或整个大脑半球。血管瘤下部脑皮层萎缩和钙化是该病的特征,可见局限性脑室扩大;镜下可见神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。皮肤组织可见毛细血管扩张,但非真正血管瘤。

  辅助检查:

  ①2岁后头颅x线平片可显示与脑回外形一致的特征性双轨状钙化;②ct可见钙化和单侧脑萎缩,mri、pet和spect可显示软脑膜血管瘤;③dsa可发现毛细血管和静脉异常,受累半球表面毛细血管增生、静脉显着减少和上矢状窦发育不良等;④eeg显示受累半球波幅低,α波减少,与颅内钙化程度一致;可见痫性波。

  2、诊断:根据面部典型红葡萄酒扁平血管瘤,伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。头颅x线平片与脑回一致的双轨状钙化,ct和mri显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。

  癫痫可用抗癫痫药控制。面部血管瘤可行整容术或激光治疗,青光眼和突眼可手术治疗。部分病人可行脑叶或脑半球术,偏瘫病人可康复治疗。

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