脊髓亚急性联合变性

亚急性联合变性的诊断和鉴别诊断

更新时间:2009-09-16 14:45:09 | fx_3eb11b91

  亚急性联合变性(subacute  combined  degeneration)又名维生素b12神经病,是由于维生素b12缺乏所致。多见于40岁以上的成人男女皆可患病。主要在脊髓后索、侧索及周围神经发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害的体征,并常伴以恶性贫血和无胃酸。目前尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。男女均可累及。有文献报道20~70岁均可患病。scd在国外通常与恶性贫血伴发,我国多为散发病例。

  诊断

  根据中年发病,亚急性或慢性病程,有典型脊髓后索损害的症状和体征伴有精神症状,智能减退,周围神经及视神经损害,血清维生素b12水平低,胃吸收不良及贫血的改变,结合schilling试验及其他辅助检查,一般不难作出诊断。但疾病早期尤其是神经症状早于贫血出现时,诊断有一定困难。

  鉴别诊断

  需注意与以下疾病鉴别:

  1、脊髓压迫症——早期可单纯出现神经根刺激症状,并持续较长时间,感觉障碍呈上行性发展。

  一般从一侧开始脊髓后索、侧索均可受累。表现为brown-sequard综合症,后期呈横贯性损害有括约肌功能障碍,无脑及视神经损害脑脊液蛋白升高,脊髓mri造影有助确诊。

  常见病因有髓内、外肿瘤、颈椎骨关节病颈椎管狭窄等。

  2、多发性硬化——起病急,有明显的缓解与复发交替出现的病史。首发症状多为视力减退或复视。眼球震颤,小脑征,锥体束征,后索功能障碍,无对称性周围神经损害的表现,脑脊液检查,诱发电位,头颅ct和mri均有助于诊断。

  3、周围神经病——中毒、炎症、营养缺乏、血管疾病等引起的周围神经病可有四肢远端感觉障碍,类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害。但一般无后索或侧索的改变无维生素b12缺乏,结合病史,不难鉴别。

  4、脊髓痨——脊髓后根及后索受累,出现变性萎缩。阿-罗瞳孔是较具典型的体征。结合患者有冶游史,梅毒血清学阳性可以鉴别。

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