脊髓亚急性联合变性

亚急性联合变性临床表现和并发症

更新时间:2009-09-16 14:43:32 | fx_2f474c6a

  亚急性联合变性(subacute  combined  degeneration)又名维生素b12神经病,是由于维生素b12缺乏所致。多见于40岁以上的成人男女皆可患病。主要在脊髓后索、侧索及周围神经发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害的体征,并常伴以恶性贫血和无胃酸。目前尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。男女均可累及。有文献报道20~70岁均可患病。scd在国外通常与恶性贫血伴发,我国多为散发病例。

  临床表现

  男女均可累及一般中年后起病(40~60岁)。病情逐渐加重主要是脊髓后索、皮质脊髓束和周围神经损害的表现也可有视神经损害。可有精神症状和脑部症状但较少。

  最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常,尤以下肢为甚。感觉异常可向上伸展到躯干,在胸腹部产生束带状感觉。脊髓侧索变性时出现两下肢无力或瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进和锥体束征阳性。后索变性时,下肢震动觉和位置觉等深感觉减退。因深感觉障碍产生不同程度的下肢共济失调,肢体动作笨拙,步态不稳容易跌倒,闭目或在黑暗行走时更为明显,肌张力和腱反射减退或消失。晚期有括约肌症状。周围神经变性时,产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失,腓肠肌压痛和肢端无力等。临床体征的轻重程度根据病变对周围神经、后索及锥体束影响的相对严重度而定。

  脑神经中除了视神经病变所表现的暗点、视力减退或失明外,一般不受影响。约5%患者有视神经损害。

  少数患者出现猜疑、妄想躁狂,后期有嗜睡谵妄、痴呆、korsakoff综合征,或严重情绪低落,甚至出现忧郁等精神症状。

  部分患者有胃酸缺乏。一部分患者有轻度或严重的贫血,偶尔周围血象正常,但骨髓中有恶性贫血的表现。可有轻微的舌炎心慌头昏、双下肢乏力和轻度水肿。有胃肠道疾病伴发时,有食欲减退、便秘或腹泻等。

  早期进行治疗者,神经症状大多恢复。肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。

  并发症

  随维生素b12缺乏程度不同,以及患者自身的免疫学发病基础不同病情轻重亦不同,故症状体征多种多样,如可有恶性贫血的各种表现亦可看作是本病的并发症。

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