运动神经元病

运动神经元病的治疗进展

更新时间:2009-09-14 14:37:26 | fx_c7e7b9a8

  5.溴隐亭治疗

  最近tak ahashi 以正电子发射扫描方法研究发现,als患者纹状体对62氟多巴的吸收率和病程呈明显负相关( p <0. 01) ,认为als 存在着多巴胺功能的缺陷,与帕金森病及alzheimer 病有相同的病因及发病机制,并且认为als 有良、恶性之分。中枢d2 型多巴胺受体激动剂溴隐亭已广泛用于帕金森病的治疗中,有较肯定的改善症状作用。有人用溴隐亭治疗12 例als 患者,结果部分患者有良好的近期改善症状的作用,显效2 例(2/ 12) ,有效4 例(4/ 12) ,其中1 例生活自理能力提高2 个等级达2 年余,治疗6 个月后停药,病情亦未在短期内加重,1 例有吞咽困难、转颈无力,经治疗后吞咽情况明显改善,转颈亦较治疗前自如。观察中发现有效病例的疗效出现时间一般均在治疗开始20 d 以后,主要表现增强的肌张力降低,肌力改善,继续治疗4~5 个月后可试停药观察,有些患者并不因停药而立即加重。观察中还发现,对治疗有效的均为发病年龄较轻且肌张力增高较明显者。可见应用溴隐亭治疗als ,部分患者近期有一定疗效,只要增量缓慢一般不会有较严重副作用,在对als 这类目前尚不能有效阻滞其病情发展的情况下,不妨可试用。

  6.抗抑郁治疗

  大多数患者可表现绝望、愤怒、易激惹。后期绝大多数不仅对配偶、朋友,而且对医生也产生对立情绪。要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药。常用阿米替林25~150 mg/ d ,帕罗西叮20 mg/ d ,氟西叮20 mg/ d ,其副作用更小。

  7.并发症的治疗

  治疗方法主要包括以下几种: ①构音障碍。在临终前绝大多数患者有构音障碍。在国外临终关怀机构入院时只有25 %的患者有正常说话能力,早期由语言康复医生指导非常重要。处理措施包括鼓励患者减慢讲话速度,局部使用冰块或巴氯芬因能帮助患者减轻舌肌痉挛,对修复软腭及抬高软腭也有帮助。②流涎。正常人每天有200~300 ml 唾液产生并吞咽入胃。丧失自主吞咽功能后,头部在直立位时就可造成流涎。帮助措施包括颈部支持,头位校正,口腔感染的治疗。抗胆碱能制剂阿托品或东莨菪碱局部皮肤涂擦有效,阿米替林可帮助患者改善睡眠、心境和流涎。③吞咽困难。50 %~70 %als 患者因咽下困难,可导致窒息、脱水、体重下降、流涎和吸入性肺炎。应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品,避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气。巴氯芬因减轻痉挛可帮助解决吞咽困难,有时剂量可达80~90 mg。必要时可下鼻饲胃管,避免经口呛咳引起的呼吸道感染。④痉挛及疼痛。大约45 %~64 %的患者因肌肉痉挛、关节僵硬、便秘、腹强直及皮肤压迫出现疼痛。处理:首先摆正姿势,使患者处于放松的体位,药物可用肌松剂巴氯芬5 mg ,3 次/ d ,盐酸乙哌立松50 mg/ d ,非激素类抗炎药及***制剂(病情晚期) 。⑤便秘。由于会阴肌肉无力,不恰当的饮食及使用抗胆碱能药和***制剂而易致便秘。处理包括增加食物纤维含量及水分摄入。⑥通气衰竭及最后阶段。绝大多数als 患者死于呼吸衰竭,通常合并不同程度的吸入性肺炎。为减轻患者痛苦可使用***类药物。⑦鼓励患者进行肢体功能训练。

  8.病程及预后

  平均病程约3 年,进展快的甚至起病后1 年内即可死亡,进展慢者病程有时可达10 年以上,成人型一般发展较慢,病程常达10 年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡原因主要是呼吸衰竭。

  影响als 预后因素:美国rudnicki 等对85 例als 患者研究发现,心脏病或吸烟者预后差,而高血压对预后无影响。文献报道,发病年龄与预后有关,发病越晚(年龄大) 预后越差,年轻人发病预后相对较好;下肢受累为首发症状,逐渐累及上肢和球部者存活时间较长;球部为首发症状,伴有上运动神经元受累的表现较球部和肢体上、下运动神经元同时受累预后好。

  资料来源:刘晓薇 中国综合临床2004 年11 月第20 卷第11 期

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