法洛四联症

法洛四联症的护理治疗要点

更新时间:2012-03-13 02:45:29 | fx_192bf8bd

  法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先天性心脏病的10%~l4%。本病四种病理改变为肺动脉狭窄;最多见的有漏斗部狭窄,其次,瓣膜合并漏斗部狭窄;膜部室间隔缺损;主动脉骑跨室间隔之上和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉狭窄使肺血减少,右室收缩期压力增高,右室血分流至左室、主动脉,产生发绀。

  一般,在6个月-1岁之间是比较好的法洛四联症治疗时机,大部分小孩可以做一期根治手术,但是如果孩子缺氧发作频繁(拒食、精神差、嘴唇和手指更加发紫),那可能需要在3-6个月先做姑息手术缓解缺氧,等孩子长大一点(1-2岁)再做第二次手术根治。

  法洛四联症的临床表现

  1.青紫 主要的临床表现,其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3~6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生性肥大,出现杵状指。因血液中血氧含量降低,活动耐力差,稍一活动,即可出现气急、青紫加重。

  2.蹲踞现象 患儿活动后,常主动蹲踞片刻,蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时,下肢动脉受压,循环阻力增大,使右向左分流减少,使缺氧症状暂时得到缓解。

  3.缺氧发作 婴儿期常有缺氧发作史,表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重,重者发生晕厥、抽搐、意识丧失,甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

  查体可见患儿发育落后,口唇、面部、外耳廓亦有青紫,舌色发暗,杵状指(趾)。心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有2~3级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉瓣区第2音减弱。

  法洛四联症护理治疗

  1.法洛四联症出现缺氧发作的护理

  ①立即予以膝胸体位;

  ②吸氧、镇静;

  ③***0.1~0.2mg/kg,皮下或肌内注射;

  ④ 受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05~0.1mg/kg加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射,必要时15分钟后再重复一次;⑤纠正代谢性酸中毒,给予碳酸氢钠(nahco3)1mmol/kg,缓慢静脉注入,10~15分钟可重复应用;⑥严重意识丧失,血压不稳定,尽早行气管插管,人工呼吸。

  2.法洛四联症出现严重发绀的护理 红细胞比容达到75%时,应考虑放血。青紫伴小细胞低色素性贫血应补充铁剂,减少缺氧发作。

  3.法洛四联症外科治疗 绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿,手术年龄以5~9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。

  4.经皮球囊肺动脉成形术 姑息治疗法洛四联症肺动脉及肺动脉分支狭窄者,以此来缓解发绀及促进肺动脉发育。

  5.法洛四联症患儿每天应摄入足够水分。腹泻、发热时及时补液。对缺氧发作频繁者,应长期口服普萘洛尔预防发作,剂量为每日2~6mg/kg。分3~4次口服。

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