巴特综合征

诊断巴特综合症要谨慎

更新时间:2011-11-11 11:47:57 | fx_9b7aaccc

  巴特综合症于1962年batter首先报道,目前国内已报道40余例,临床特点为肾小球旁器增生肥大,引起肾素—血管紧张素—醛固酮系统亢进,同时又有前列腺素分泌增多,使尿中钾、钠、氯排出增多,导致低血钾、低血钠、低血氯以及代谢性碱中毒,但无水肿及高血压。

  其临床表现复杂多样,多数在儿童期出现症状,也有在婴儿期发病者。婴儿喂养困难、体重不增、烦渴、及肌肉无力常为就诊原因。还可表现恶心、呕吐、便秘、夜尿,遗尿,嗜睡,有时发生脱水,手足搐溺及痉挛,偶见惊厥。大多数患儿身材矮小,1/3有智力障碍,极少数可无症状。实验室检查呈顽固性低钾血症,低氯性、代谢性碱中毒,肾素、血管紧张素、醛固酮水平明显增高等。

  常见误诊原因:

  (1)本病少见,临床医师缺乏认识,过分强调某一种临床表现或某项辅助检查而忽视了病程整体发展过程;

  (2)目前只有少数医院开展了相关检查;

  (3)一些医生仅满足于常见病,多发病的诊断,常以固定思维简化处理。如临床遇有顽固性低钾,应及时做相关检查,以免延误诊断治疗。

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