巴特综合征

巴特综合征会出现钾低的情况吗?

更新时间:2011-11-11 11:47:30 | fx_ef9a5e95

  巴特综合征(肾小球旁器增生症、巴特(bartter)综合症)的主要症状是:

  最基本的特征为低钾血症和代谢性碱中毒;液体,电解质和激素同时异常,其特点是肾钾,钠及氯的消耗,低钾血症,醛固酮过多症,高肾素血症和血压正常。复杂多样,且多不具特异性,不同类型之间又有差异,依其染色体基因突变位点的不同而又有不同表现特征;肾活检可发现肾小球旁体增生肥大;对上述特殊类型、有高钙尿症而缺乏低钾血症及代谢性碱中毒,甚至出现代谢性酸中毒患者,基因检测可以确诊。

  主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高,生长发育延迟,智力下降。batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除:神经性贪食症,呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下,尿氯常是低的(<20mmol/l)。

  表现虽有肾素和血管紧张素的增多,但血压正常,对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生代谢性碱中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症及低镁血症。激肽-前列腺素轴受到刺激,尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。患儿有心理障碍,看心理医生,请登陆趣赞疾病咨询网精神心理科网上医院生长缓慢及营养不良。可出现肌无力,周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松,精神发育迟缓等。

  ①顽固性低钾低氯性碱中毒,同时伴有低钠血症,低钾不纠正,则低钠很难恢复;

  ②临床表现主要为多尿、多饮、生长发育落后。本文例2还存在智力发育倒退现象。部分患儿可有贪食泡菜水和盐等症状,可因严重电解质紊乱和循环衰竭而死亡;

  ③前列腺素抑制剂和保钾利尿剂有效;

  ④血清肾素、血管紧张素i、ⅱ及醛固酮水平明显高于正常,而血压正常。

热门推荐

预防淋巴癌 生活中习惯中开始
预防淋巴癌 生活中习惯中
  如今关于淋巴癌的一些明确原因,研究者也尚...
什么姿势大便更健康?蹲姿排便更通畅
什么姿势大便更健康?蹲姿
  流言:如今普及的马桶虽然奢华便捷,但带来...
甲亢的高发人群
甲亢的高发人群
  甲亢是一种多发于年轻女性且跟现代生活方式...
脑出血后遗症怎样防治
脑出血后遗症怎样防治
  脑出血,通常是突发性疾病,死亡率非常高,...