巴特综合征

巴特综合征的特点

更新时间:2011-11-11 11:44:47 | fx_e23823b9

  本病特点为:

  ①顽固性低钾低氯性碱中毒,同时伴有低钠血症,低钾不纠正,则低钠很难恢复;

  ②临床表现主要为多尿、多饮、生长发育落后。本文例2 还存在智力发育倒退现象。部分患儿可有贪食泡菜水和盐等症状,可因严重电解质紊乱和循环衰竭而死亡;

  ③前列腺素抑制剂和保钾利尿剂有效;

  ④血清肾素、血管紧张素i、ⅱ及醛固酮水平明显高于正常,而血压正常。由于临床表现无特异性,很容易引起误诊或漏诊。

  以多饮、多尿、消瘦就诊的患儿需要与以下疾病鉴别:

  ①假性巴特综合征:长期应用排钾利尿剂导致的电解质紊乱和代谢性碱中毒。

  ②肾小管性酸中毒:存在高氯血症和酸中毒。

  ③尿崩症:血钠、血浆渗透压升高,不存在智力发育异常。

  ④假性醛固酮增多症:先天性肾小管失钾症,低肾素性高血压综合征。临床医师遇到多饮多尿、顽固性低钾低氯碱中毒患儿应想到本病可能,及时查血肾素、血管紧张素及醛固酮以明确诊断,及时有效的治疗可改善患儿生活质量,延长寿命,但远期预后不良。

热门推荐

预防淋巴癌 生活中习惯中开始
预防淋巴癌 生活中习惯中
  如今关于淋巴癌的一些明确原因,研究者也尚...
什么姿势大便更健康?蹲姿排便更通畅
什么姿势大便更健康?蹲姿
  流言:如今普及的马桶虽然奢华便捷,但带来...
甲亢的高发人群
甲亢的高发人群
  甲亢是一种多发于年轻女性且跟现代生活方式...
脑出血后遗症怎样防治
脑出血后遗症怎样防治
  脑出血,通常是突发性疾病,死亡率非常高,...